本病发病年龄在2个月～1.5岁前，即囟门闭合之前。男性多见，Maytal[2]认为，头围增大，特别是短期内头围增大是EH诊断的重要依据[2]。Mcardle等[3]测量蛛网膜下腔的正常值为 0mm～4mm,故当蛛网膜下腔的宽度>5mm时方可诊断为EH。
婴幼儿的“外部性脑积水” 在曰常工作中，我们常常遇到一些外伤或缺血缺氧性脑病的婴幼儿的父母拿着患儿外院头部CT或MR片来科会诊，因患儿头部CT或MR片见额叶或额顶部蛛网膜下腔对称性增宽而被诊断为硬膜下积液、脑萎缩或外部性脑积水，所以非常担心及害怕。当我们询问患儿往往仅轻微的头皮损伤或无任何症状，生长发育与智力发育也正常，不难做出患儿并非硬膜下积液、脑萎缩及脑积水所致。于是，我们详细地向该患儿的父母解释“外部性脑积水”原因、预后等有关情况，多数患儿的父母都会表示虚惊一场，然后向我们道谢并带患儿高高兴兴走了。
婴幼儿期额叶或额顶叶对称性蛛网膜下腔（脑外间隙）在一定范围内的增宽可以是一种生理现象。判断蛛网膜下腔正常范围的标准：额顶区大脑皮层表面与颅骨内板之间的宽对积常为0 ～4mm， 纵裂前部宽对积常为0 ～5 mm。有研究认为婴儿及新生儿脑外间隙较宽呈现小→大→小的演变规律。新生儿无脑周间隙及脑沟可见，仅可见到窄小的纵裂。2～12 个月的婴儿脑外间隙（蛛网膜下腔）可明显增宽，以2～6 个月最明显，至2 岁左右绝大多数小儿脑周间隙及脑沟消失，仅有较窄的纵裂。有作者认为脑外间隙明显增宽的原因系由于脑脊液产生吸收在发育过程中一时性失衡和生后数月颅骨发育比脑组织发育快所致， 另外随着脑白质髓鞘化， 从出生到6 个月内脑组织含水量急剧下降，脑容积缩小之后；神经细胞又再增殖，脑容积又增大； 也可能是造成脑外间隙扩大、其后又逐渐缩小的一个原因， 这是生理性的变化。由此可见婴幼儿额叶或额顶叶蛛网膜下腔（脑外间隙）在一定范围内增宽诊断脑积水是错误的。
当婴儿及新生儿期额叶或额顶叶对称性蛛网膜下腔（脑外间隙）超过正常生理范围，其它部位蛛网膜下腔不宽或稍宽时，诊断为外部性脑积水（E H）。判断蛛网膜下腔异常增宽的标准是：额顶区大脑皮层表面与颅骨内板之间的宽度大于5mm， 纵裂前部宽度大于6 mm。外部性脑积水又分特发性和继发性E H。多数学者认为E H 只发生于囟门未闭合婴儿，开放的颅缝是E H 发生的必备条件。各种原因引起脑脊液吸收功能暂时降低，加上脉络丛分泌脑脊液增多而形成暂时性交通性脑积水，脑积水引起颅内高压，婴儿因囟门及颅缝尚未闭合，可通过颅缝裂开和囟门膨隆以缓冲增高的压力，使颅内压增高的症状减轻。继发性E H可由多种因素可致此病，如：缺氧缺血性脑病、颅内出血、化脓性脑膜炎、高胆红素血症、早产等；找不到原因的称特发性E H 。
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