儿童时期可以发生一种脑中风,叫烟雾病。年由日本医生首次发现,特点是在脑血管造影时发现颅内大血管变得狭窄甚至堵塞,而又长出无数根毛细血管来替代。从血管造影上来看,脑血管狭窄变细,又密集升腾,闲若游丝,形似烟雾。脑血流成了“烟雾”,大脑功能自然飘忽不定,或缺血,或出血,或缓缓起病,或骤然发病。
症状主要表现为因颈内动脉闭塞引起的脑缺血(占63.4%)和代偿扩张的烟雾状血管破裂诱发的脑出血(21.6%)两种类型。儿童期以脑缺血表现为主,会影响患儿的认知功能,尤其在智力记忆、执行功能、生活质量方面,据文献报道,约1/4的儿童患者会出现智力或运动功能障碍。
对于成年患者来说,由于烟雾状的新生小血管壁的结构不健全,可合并存在动脉瘤,容易突然破裂出血,引起脑内血肿、脑室内积血、蛛网膜下腔出血。成年患者尤其是女性比儿童患者更容易出现脑出血,而脑出血会损伤脑神经组织、刺激血管发生挛缩、诱发脑水肿、昏迷、癫痫,继发脑积水,致患者残废或死亡。
发病年龄有两个高峰期,一是在10岁左右,其主要症状以脑缺血为主;二是在30-40岁左右的人群,多以急性颅内出血起病。
由于儿童期烟雾病的症状并不典型,极易导致患者忽视或误诊。医生建议,如果出现不明原因的说话不清,手脚活动障碍,经常走路跌倒或是抽风、头痛等症状,就要高度怀疑了。特别是,如果孩子单侧肢体反复突然无力,拿不住筷子,做家长的就要考虑孩子是否需要进一步检查。
诊断上,有“金标准”。患者须先做CT扫描,再进行无创的磁共振血管造影(MRA),若进一步确诊,再做有创的脑血管造影。
由于发病原因至今不明,药物治疗缺乏针对性,绝大多数患者逐步发展加重。近年来,更倾向于通过外科手术改善脑血流,作为首选治疗方法。理论基础是,颅内正常途径的血流供应渠道不通畅、也无法恢复,需要建立由颅外的正常血管向颅内供血的途径,以改善颅内血流,降低脑缺血和脑出血的风险。脑血流重建术包括直接血管搭桥手术、间接血管搭桥手术及综合手术治疗。手术的治疗效果因人而异,一般情况下,以缺血为主要症状的病人术后可获得80%的改善,以出血为主的患者可减少约50%的出血风险。
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